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Gemelline siamesi separate, un caso unico: la differenza tra craniopago parziale e totale

L’eccezionalità dell’intervento al San Gerardo di Monza legata a una delle forme più rare e complesse di fusione cranio-encefalica

L'intervento chirurgico è durato oltre 48 ore

L'intervento chirurgico è durato oltre 48 ore

Monza, 24 giugno 2025 - L'eccezionalità dell’intervento, durato 48 ore consecutive presso la Fondazione Irccs San Gerardo dei Tintori di Monza, rappresenta una pietra miliare nella chirurgia cranio-facciale pediatrica. Le gemelline senegalesi presentavano una delle forme più rare e complesse di fusione cranio-encefalica, con una connessione estesa tra le ossa del cranio, i tessuti cerebrali e il sistema vascolare. Purtroppo, la piccola Tiaba non è riuscita a superare la fase finale dell'intervento. Dior, invece, ha superato la delicatissima operazione ed è ora in terapia intensiva neurologica, con progressivi miglioramenti che le permetteranno per la prima volta di intraprendere un cammino verso l'autonomia motoria.

Oltre 60 persone componevano l'equipe (foto di repertorio)
Oltre 60 persone componevano l'equipe (foto di repertorio)

Gemelli craniopagi

Se la nascita di una coppia di siamesi è un evento raro ancor di più è il caso di gemelli craniopagi, ovvero uniti per la testa: 1 su 2,5 milioni di nati vivi, 5 casi ogni 100.000 gemelli, soprattutto femmine.

Craniopago parziale e totale: la differenza

Il craniopago - spiegano gli esperti dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma dove nel 2020 è stato eseguito il primo intervento per separare due gemelline - è definito "parziale" quando il punto di contatto tra le due teste è limitato alle ossa e alla pelle, “totale” quando la fusione coinvolge anche le strutture cerebrali e in particolare il sistema venoso. Anche tra i craniopagi totali ci sono differenze: i più "comuni" sono i gemelli uniti per la sommità del capo (craniopagi verticali), più rari quelli uniti per la nuca (craniopagi posteriori).

L'equipe internazionale che ha eseguito l'operazione al San Gerardo di Monza dove  Smile House Fondazione ETS ha coordinato un progetto medico e umano di grande complessità avviato 10 mesi fa, in cui è stato possibile pianificare ogni fase dell’operazione
L'equipe internazionale che ha eseguito l'operazione al San Gerardo di Monza

Prospettive di vita

Secondo i dati disponibili, fino a pochi anni fa il 40% dei craniopagi moriva alla nascita. Per il restante 60% l'attesa di vita non superava i 10 anni. Fino agli anni 60 i tentativi di separazione dei craniopagi totali avevano un tasso di mortalità vicino al 100%. Successivamente, con lo sviluppo tecnologico e con l'introduzione della chirurgia per fasi, sono aumentate sopravvivenza, attesa e qualità di vita.

L’intervento a Monza

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Questo intervento chirurgico ha rappresentato la fase conclusiva di un percorso innovativo durato dieci mesi, articolato in diverse tappe di separazione progressiva cerebro-vascolare e una complessa ricostruzione multi-tissutale. L'équipe multidisciplinare, supportata da specialisti statunitensi ed europei con esperienza in casi simili, ha utilizzato simulazioni virtuali 3D e collaborato con altre eccellenze lombarde come l'Istituto Neurologico Besta, il Policlinico di Milano e il Papa Giovanni XXIII di Bergamo. Il Comitato Etico Clinico è stato costantemente coinvolto per un adeguato approfondimento bioetico della complessa situazione.