Parkinsonismo atipico: cos'è, forme, sintomi, cause e diagnosi (difficile)

Una patologia che presenta alcune differenze rispetto alla versione "tradizionale" della malattia

Il signor Romano, l'82enne residente a Peschiera Borromeo accompagnato in Svizzera per darsi la morte con suicidio assistito, soffriva dal 2020 di parkinsonismo atipico, una patologia che presenta sintomi aggiuntivi rispetto alla "semplice" malattia di Parkinson, disturbo progressivo che colpisce il cervello e causa, in particolare, difficoltà e rallentamenti nel movimento, a partire dall'effetto più comune, il tremore che affligge i parkinsoniani.  

Sintomi

Le persone affette da parkinsonismo atipico possono non presentare tremore a riposo. Di converso possono sviluppare i sintomi del Parkinson avanzato con maggiore velocità. Fra questi ci sono cambiamenti vocali, un improvviso calo della pressione sanguigna quando ci si alza (detta ipotensione ortostatica), demenza, difficoltà a camminare, paralisi precoce dello sguardo o paralisi parziale degli occhi, condizione in cui una persona potrebbe non essere in grado di guardare in alto o in basso, problemi di deglutizione, difficoltà a dormire e allucinazioni.

Diverse forme di parkinsonismo atipico

Il parkinsonismo atipico presenta diverse forme o tipi che si verificano insieme ai sintomi della malattia di Parkinson. Questi includono:

  • Degenerazione cortico basale (CBD) : le persone in questa condizione provano rigidità alle estremità, improvvisi strappi muscolari e problemi nell’esecuzione di movimenti intenzionali, come raggiungere o afferrare un oggetto (aprassia).
  • Demenza con corpi di Lewy (DLB) : gli uomini di età superiore ai 50 anni con una storia familiare di Parkinson hanno più probabilità di avere la DLB. Questa condizione causa una demenza precoce e allucinazioni visive.
  • Paralisi sopranucleare progressiva (PSP) : la PSP è la forma più comune di parkinsonismo atipico. La malattia può influenzare la capacità di una persona di guardare su e giù e può causare instabilità posturale che porta a frequenti cadute. Questa condizione è associata più a donne e persone oltre i 60 anni .
  • Atrofia multisistemica (MSA) : la MSA è la seconda forma più comune di parkinsonismo atipico. La condizione causa instabilità della pressione sanguigna e scolorimento della pelle rossastra, così come problemi alla vescica e all'intestino oltre che disfunzioni sessuale.
  • Idrocefalo a pressione normale (NPH) : questa condizione si traduce in un eccesso di liquido cerebrospinale (CSF) che causa sintomi come difficoltà a camminare, incontinenza e demenza.
  • Parkinsonismo vascolare: questa condizione provoca numerosi sintomi nella parte inferiore del corpo, come problemi di deambulazione e equilibrio. Possibili anche disagi al flusso di sangue, problematica che può portare a ictus e mini-ictus.

Cause

Le cause della malattia di Parkinson non sono state ancora individuate con precisione. Si sa, però, che la malattia distrugge le cellule in una zona del cervello detta "substantia nigra", area in cui viene prodotto un neurotrasmettitore chiamato dopamina, associato al movimento. Chi soffre di Parkinson atipico accusa danni nella substantia nigra ma anche nelle cellule al di fuori di quest’area del cervello, che di solito ricevono trasmissioni di dopamina. Per questo gli individui possono sperimentare ulteriori sintomi non tipicamente associati al morbo di Parkinson.

Diagnosi

Non essendoci un esame che possa diagnosticare con certezza malattia di Parkinson o parkinsonismo atipico, i medici dovranno considerare i sintomi generali accusati da una persona e procedere per esclusione. Fra gli esami possibili, una volta rilevati i sintomi generali e chiarita la storia diagnostica del paziente, ci sono la scansione a risonanza magnetica per identificare eventuali anomalie nel cervello, la tomografia a emissione di positroni, che rileva eventuali intoppi nei "viaggi" della dopamina verso i recettori, esami del sangue per controllare la tiroide, la funzionalità epatica, la funzionalità renale e altro.

Il medico può prescrivere anche medicinali progettati per aumentare la quantità di dopamina nel cervello: se i sintomi migliorano, è possibile indicazione della presenza della malattia di Parkinson. Chi soffre di parkinsonismo atipico, però, proprio perché in una condizione "anomala" rispetto al Parkinson tradizionale, potrebbe non migliorare.

Terapia

Purtroppo non esiste alcuna cura per il parkinsonismo atipico, ma alcuni farmaci possono aiutare a ridurre la gravità dei sintomi. La demenza con corpi di Lewy, per esempio, può essere trattata con levodopa, un farmaco di Parkinson. Possono essere prescritti anche medicinali contro demenza e psicosi, come donepezil e quetiapina (Seroquel). Un medico può anche trattare la paralisi sopranucleare progressiva con levodopa e farmaci per favorire il sonno, come zolpidem (Ambien). A volte, i medici useranno le iniezioni di tossina botulinica, il Botox, per ridurre le contrazioni muscolari degli occhi.