Medici in azione in una foto di repertorio
Medici in azione in una foto di repertorio

Milano, 20 febbraio 2020 - Una reazione ai farmaci rarissima (un caso su un milione) e devastante, con la pelle che inizia a formare bolle e si stacca, come fosse gravemente ustionata. La "necrolisi tossico-epidermica" ha vari stadi: se le lesioni non arrivano al 10% del corpo di chiama Sindrome di Stevens-Johnson, oltre il 30% si parla di Sindrome di Lyell, spiega Jan Schroeder, allergologo dell’ospedale Niguarda dov’è stato salvato un uomo colpito in forma gravissima dalla seconda (che uccide nel 20-30% dei casi): il danno era sul 100% del corpo. Il paziente, di 41 anni, aveva avuto i primi sintomi (febbre ed eruzioni cutanee) una settimana dopo aver assunto un farmaco anti-infiammatorio (i dieci casi l’anno di Lyell registrati in Lombardia, chiariscono dal Niguarda, sono reazioni a farmaci tra loro diversi), e aveva lesioni anche alle labbra e alle mucose delle vie aeree, tanto che è stato necessario intubarlo, oltre che trattarlo a Niguarda, l’ospedale per i grandi ustionati.

Le terapie , spiega il primario del Centro Ustioni Franz Wilhelm Baruffaldi Preis, "prevedono infusione di morfina per il dolore e continue medicazioni. L’assistenza è assimilabile a quella per un grave ustionato", e così i rischi, "l’esposizione alle infezioni e la disidratazione". Il ricovero è durato tre settimane, un’ équipe (centro ustioni, allergologi e oculisti, per le complicanze alle mucose oculari) ha lavorato per “spegnere” la reazione immunitaria con l’infusione di immunoglobuline e cortisone, e una procedura di “purificazione” del sangue (plasmaferesi), mentre gli specialisti si occupavano del danno epidermico, che aveva causato il completo distacco della barriera protettiva del corpo. "In queste situazioni – spiega il chirurgo plastico – si procede con trattamenti mirati sulla cute e l’applicazione di garze grasse, imbevute di sostanze medicamentose che, oltre a proteggere, contribuiscono alla rigenerazione dell’epidermide. Le condizioni del paziente erano molto critiche, in team siamo riusciti a scongiurare il peggio".

Il Niguarda dal 2009 fa parte del gruppo React (Registro eventi avversi cutanei), uno studio multiregionale promosso dalla Farmacovigilanza lombarda per monitorare e indagare le reazioni gravi a farmaci che interessano la pelle. "La Lyell è una delle più gravi – chiarisce l’allergologo Schroeder, responsabile scientifico del progetto React –. Non se ne conosce ancora il meccanismo, ma sembra essere la conseguenza di un’abnorme attivazione a livello cutaneo dei messaggi di morte programmata cellulare, o apoptosi. Come se un gran numero di cellule dello strato più superficiale della pelle, l’epidermide, ricevesse un comando di suicidio di massa. Si sospetta sia coinvolta una componente genetica".